Epidemiologie, Ätiologie und Vererbung von Morbus Bechterew

Früher schätzte man die Prävalenz der SPA anhand von Klinikeinweisungen, bei denen es sich überwiegend um schwere Fälle handelte. Dadurch wurde die Häufigkeit der Erkrankung in der Bevölkerung unterschätzt, die Bevorzugung des männlichen Geschlechtes jedoch unterschätzt. Durch Standardisierung der Diagnosekriterien und Einbeziehung milderer Verläufe ergibt sich in Europa eine Prävalenz von ca. 0,2 %, ein Männeranteil von ca. 70 %. Seit Anfang der 70er Jahre wissen wir, dass ca. 90 % aller SPA-Patienten das genetische Merkmal HLA-B27 tragen, das in der europäischen Bevölkerung jedoch nur in ca. 8 % gefunden wird.

Nachdem man im Mittelalter intrauterinen Platzmangel, in der bakteriologischen Ära die Gonorrhoe und in den 50er Jahren eine Infektion im Becken als Auslöser der SPA vermutete, konzentrieren sich die Forschungen der letzten Jahrzehnte auf das HLA-B27, eine Erbinformation auf dem kurzen Arm des Chromosom 6. Inzwischen ist viel über die Struktur des Moleküls bekannt. Unklar bleibt, warum es einerseits für die Krankheit prädisponiert, andererseits nur ca. 2 % aller HLA-B27-Träger tatsächlich eine SPA entwickeln. Derzeit wird die Hypothese des „molekularen Mimikry“ favorisiert, bei dem unser Immunsystem Oberflächenstrukturen des HLA-B27 mit denen gramnegativer Keime „verwechselt“. Dies wird für Klebsiellen, E. Coli, Shigellen, Salmonellen und Yersinien diskutiert. Letztendlich bleiben Ätiologie und Pathogenese der SPA noch unklar.

Ca. 26% der Spondyloarthritis-Patienten haben Verwandte, die ebenfalls an Spondylitis ankylosans erkrankt sind. Bei Patienten mit positiver Familienanamnese zeigen sich die erst an Spondyloarthritis-Symptome im Mittel 2 Jahre früher als bei Patienten mit negativer Familienanamnese. Dies ist sicher dadurch erklärbar, daß der Verdacht auf eine Spondylitis ankylosans eher naheliegt, wenn die Krankheit in der Familie bereits aufgetreten ist. Daß weibliche Spondyloarthritis Patienten häufiger als männliche Patienten ebenfalls erkrankte Verwandte haben, gehört wahrscheinlich zu den in der Literatur veröffentlichten Befunden, die in Wirklichkeit Diagnostik-bedingte Artefakte sind. Da bei Patientinnen mit negativer Familienanamnese in früheren Jahrzehnten die korrekte Diagnose signifikant häufiger verpaßt wurde als bei Patientinnen mit positiver Familienanamnese. Kinder von Bechterew-Patienten haben ein leicht erhöhtes Risiko, später an der gleichen Krankheit zu leiden.

Die Vererbbarkeit des Risikomarkers HLA B27 richtet sich nach den klassischen Regeln der Vererbung. Geht man von dem üblicherweise anzunehmenden Fall aus, daß nur ein Elternteil den Risikomarker HLA B27 besitzt, liegt das Risiko für ein Kind, ebenfalls den Risikomarker HLA B27 zu tragen, bei 50%. Man weiß jedoch, daß nicht alle Träger von HLA B27 an einem M. Bechterew erkranken. Nach epidemiologischen Studien geht man zum gegenwärtigen Zeitpunkt davon aus, daß das Risiko für ein HLA B27-positives Kind eines Bechterew-Kranken, ebenfalls an Bechterew zu erkranken, unter 10% liegt. Bei einem HLA B27-negativen Kind von einem Bechterew-Kranken ist die Wahrscheinlichkeit, selber ebenfalls an einem M. Bechterew zu erkranken, nach derzeitiger Auffassung nicht oder nur gering höher als bei einem Kind gesunder Eltern.